Το Stiff Person Syndrome (SPS), γνωστό και ως σύνδρομο stiff-man (SMS), είναι μια σπάνια αυτοάνοση νευρολογική διαταραχή ασαφούς αιτίας, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή ακαμψία και δυσκαμψία, η οποία επηρεάζει κυρίως τη σπονδυλική στήλη και τα πόδια.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Συγκεκριμένα, η εν λόγω πάθηση επηρεάζει τους μυς και καθιστά το άτομο ανήμπορο να περπατήσει και να μιλήσει. Ο χρόνιος πόνος, η μειωμένη κινητικότητα, η οσφυϊκή υπερλόρδωση, οι διαταραχές ύπνου και το αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης είναι κοινά συμπτώματα.
Από νωρίς, η δυσκαμψία μπορεί να έρχεται και να φεύγει, αλλά σταδιακά επιμένει για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Έτσι, η βάδιση του ασθενούς γίνεται δυσχερέστερη και αδύνατη, ενώ εμφανίζονται και προβλήματα στην κατάποση και τις φωνητικές χορδές.
Οι ώμοι, ο αυχένας και οι γοφοί μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται ακαμψία των μυών των ποδιών και συχνά είναι πιο έντονη στη μία πλευρά από ότι στην άλλη. Σε ορισμένα άτομα, μπορεί να εξελιχθεί και να περιλαμβάνει τα χέρια ή το πρόσωπο.
Διάγνωση
Το Stiff Person Syndrome αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα.
Σύμφωνα με τοmyneurology.eu, η διάγνωση, σύμφωνα με το myneurology.eu, τίθεται με την αποκάλυψη των αντισωμάτων έναντι της GAD και των αντισωμάτων έναντι των β-κυττάρων των νησιδίων του παγκρέατος.
Εκτός από τις εξετάσεις αίματος για το GAD, οι ηλεκτρομυογραφικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας της πάθησης.
Θεραπεία
Η φαρμακευτική προσέγγιση περιλαμβάνει τη χορήγηση βενζοδιαζεπινών που ενεργοποιούν του GABAεργικούς υποδοχείς (διαζεπάμη, λοραζεπάμη).
Σημαντικά αποτελέσματα θα φέρουν και η χορήγηση γκαμπαπεντίνης ή βαλπροϊκού νατρίου, η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση γ-σφαιρίνης.
Προφυλακιστέος ο 25χρονος γυναικοκτόνος στον Πειραιά – Μεταφέρεται στις φυλακές Χανίων
ΓΡΑΨΤΕ ΤΟ ΣΧΟΛΙΟ ΣΑΣ"