Παγκόσμια Ημέρα αιμορροφιλίας: Τι είναι, τα συμπτώματα και οι κίνδυνοι

Αιμορραγείτε συχνά, εύκολα και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα ; Τότε ενδέχεται να πάσχετε από αιμορροφιλία, η οποία είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή στην οποία το αίμα δεν πήζει φυσιολογικά.

Τα δεδομένα για την κληρονομική νόσο

Η 17η Απριλίου Παγκόσμια ημέρα αιμορροφιλίας επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του Καναδού επιχειρηματία Frank Schnabel, ιδρυτή της οργάνωσης, ο οποίος έπασχε από βαριάς μορφής αιμορροφιλία.

Η αιμορροφιλία είναι κληρονομική πάθηση και εμφανίζεται πιο συχνά στον ανδρικό πληθυσμό. Η νόσος αυτή οδηγεί συχνά σε αιμορραγία στις αρθρώσεις, τους μυς, τον εγκέφαλο και σε άλλα εσωτερικά όργανα. Μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο, βλάβη των αρθρώσεων και να οδηγήσει ακόμα και σε αναπηρία.

Παγκοσμίως, η συχνότητα εμφάνισης της αιμορροφιλίας Α είναι περίπου 21 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις, ενώ η αιμορροφιλία Β είναι πιο σπάνια, με 4 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις. Σήμερα εκτιμάται ότι περίπου 400.000 άτομα παγκοσμίως πάσχουν από αιμορροφιλία, ενώ στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι ζουν 1.016 άτομα με αιμορροφιλία Α και Β.

Υπάρχουν δυο τύποι αιμορροφιλίας: Η αιμορροφιλία Α, η οποία προκαλείται από έλλειψη του παράγονται VIII της πήξεως και η Αιμορροφιλία Β, η οποία προκαλείται από την έλλειψη του παράγονται IX της πήξεως.

Τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας

Τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας ποικίλλουν, ανάλογα με το επίπεδο των παραγόντων πήξης. Σε ήπιες μορφές, η νόσος μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία μετά από χειρουργικές επεμβάσεις ή τραυματισμούς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να προκύψει αυθόρμητη αιμορραγία χωρίς εξωτερικά ερεθίσματα, τραύμα ή επεμβασεις . Μερικα από τα πιο συνηθισμενα συμπτώματα είναι τα παρακάτω:

-Ανεξήγητη και υπερβολική αιμορραγία από κοψίματα ή τραυματισμούς ή μετά από χειρουργική ή οδοντιατρική πράξη

-Μώλωπες

-Αιμορραγία μετά από εμβολιασμούς

-Πόνος, πρήξιμο ή σφίξιμο στις αρθρώσεις λόγω αιμάρθρωσης (αιμορραγία εντός των αρθρώσεων)

-Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα

-Ρινορραγίες χωρίς αιτία

-Στις γυναίκες, εκτεταμένοι εμμηνορρυσιακοί κύκλοι με μεγάλη απώλεια αίματος

-Αιμορραγία από τα ούλα

Πώς αντιμετωπίζεται

Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται με χορήγηση του παράγοντα πήξης, ο οποίος λείπει από τον οργανισμό των αιμορροφιλικών. Αυτό γινεταί με ενδοφλέβια ένεση. Η χορήγηση μπορεί να γίνεται ανά τακτά χρονικά διαστήματα, ώστε να προληφθεί μια αιμορραγία, αλλά και μετά απο καποιον τραυματισμό για να σταματήσει η αιμορραγία.Με την κατάλληλη αγωγή οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν μιε φυσιολογική ζωή, ωστόσο χωρίς έγκαιρη θεραπεία η αιμορροφιλία θα μπορούσε να αποβεί και θανατηφόρα.