ALS: Τα συμπτώματα της νόσου του κινητικού νευρώνα από την οποία έπασχε ο Γεράσιμος Μιχελής

Μεγάλη συγκίνηση έχει προκαλέσει η είδηση του θανάτου του ηθοποιού Γεράσιμου Μιχελή, από τη νόσο ALS.

Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 900 ασθενείς με τη συγκεκριμένη νόσο. Ωστόσο, ο πραγματικός αριθμός ενδέχεται να είναι μεγαλύτερος καθώς δεν υπάρχει επίσημο μητρώο ασθενών και πολλοί δεν καταγράφονται εγκαίρως ή καθόλου.

Η νόσος, σύμφωνα με τον Σύλλογος Ατόμων με Νόσους του Κινητικού Νευρώνα, παραμένει έως σήμερα χωρίς θεραπεία με θανατηφόρα κατάληξη στην πλειονότητα των περιπτώσεων.

Η νόσος ALS έγινε γνωστή στο κοινό χάρη στον διάσημο αστροφυσικό Στίβεν Χόκινγκ, ο οποίος έζησε με αυτή την πάθηση για τέσσερις δεκαετίες. Ωστόσο το 50% των ανθρώπων που πάσχουν από ALS ζουν τουλάχιστον 3 χρόνια μετά τη διάγνωση, περίπου το 20% ζει για 5 χρόνια και το 10% επιβιώνει για από 10 χρόνια.

Σύμφωνα με τους ειδικούς η Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση (ALS) είναι μια σοβαρή και προοδευτικά επιδεινούμενη νευρολογική ασθένεια.

Πρόκειται για μια διαταραχή που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες, δηλαδή τα κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που ελέγχουν την κίνηση των μυών. Όταν αυτά τα κύτταρα καταστρέφονται, ο εγκέφαλος χάνει τη δυνατότητα να επικοινωνεί με το σώμα. Οι μύες αρχίζουν να εξασθενούν, να ατροφούν και τελικά να παραλύουν, οδηγώντας τον ασθενή σε πλήρη κινητική ανικανότητα. Σε προχωρημένα στάδια, απαιτείται μηχανική υποστήριξη της αναπνοής.

Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν:

Δυσκολία στο περπάτημα και δυσκολία σε καθημερινές δραστηριότητες όπως το πλύσιμο πιάτων ή το γράψιμο.

Δυσκολία στην άρθρωση λόγου

Αδυναμία στα πόδια

Αδυναμία στα χέρια ή αδεξιότητα

Δυσκολία να κρατήσουν το κεφάλι σε όρθια θέση.

Συσπάσεις και κράμπες των μυών

Δυσκολία στην ομιλία

Δυσκολία στην κατάποση

Ανεξέλεγκτες εκδηλώσεις συναισθημάτων όπως γέλιο ή κλάμα χωρίς λόγο

Η ασθένεια προσβάλλει κυρίως τα χέρια και τα πόδια πρώτα και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Ο μύες εξασθενούν σταδιακά και επηρεάζονται το μάσημα, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή.

Ποιοι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο

Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα 40-60 ετών, αλλά μπορεί να ξεκινήσει και νωρίτερα.

Οι άνδρες έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο, αλλά και μετά τα 70 η διαφορά μηδενίζεται.

Το 5-10% των περιπτώσεων είναι κληρονομικές, με τα παιδιά των ασθενών να έχουν 50% πιθανότητα να φέρουν το σχετικό γονίδιο.

Χωρίς νέες θεραπείες

Σύμφωνα με τον Ελληνικό Σύλλογο Ατόμων με Νόσο του Κινητικού Νευρώνα τα τελευταία 25 έτη δεν έχει εγκριθεί καμία νέα θεραπεία στην Ευρωπαϊκή Ένωση, αφήνοντας τους ασθενείς με ALS και τις οικογένειές τους χωρίς σύγχρονη θεραπευτική επιλογή. Μόνη ελπίδα τους να υπάρξει σύντομα διαθεσιμότητα και πρόσβαση σε νέες, αποτελεσματικές θεραπείες.